Фибромускулярная дисплазия

Фибромускулярная дисплазия

Фибромускулярная дисплазия, Артериальная фиброзно-мышечная дисплазия, Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) представляет собой неатеросклеротическое, невоспалительное заболевание сосудов, которое вызывает аномальный рост в стенке артерии. ФМД обнаружена почти в каждом артериальном слое в организме, хотя наиболее распространенными артериями являются почечные и сонные артерии.

Существуют различные типы ФМД, причем наиболее часто встречаются мультифокальные фиброплазии. Кроме того, менее распространенными формами заболевания являются фокальные (ранее известные как интимы) и адвентициальная фиброплазия. ФМД преимущественно поражает женщин среднего возраста, но их обнаруживают у мужчин и людей всех возрастов. Педиатрические случаи ФМД значительно отличаются от детей взрослого возраста и плохо изучены. Распространенность ФМД неизвестна и, хотя первоначально считалось, что болезнь встречается редко, недавние исследования показали, что она может быть диагностирована гораздо чаще.

Признаки и симптомы

Симптомы, выраженные у пациентов с ФМД, в значительной степени зависят от сосудистого русла (ов), пораженного этим заболеванием. Пациенты также могут быть полностью бессимптомными и обнаруживать случайно обнаруженные Язвы (например, при проведении исследований изображений по другим причинам). В исследовании, проведенном в реестре Соединенных Штатов по фибромускулярной дисплазии, средний возраст первого симптома составлял примерно 47 лет.

Почечная артерия

Основными симптомами, связанными с почечным ящуром, являются вторичная гипертензия и сосудистый шум, которые можно услышать с помощью стетоскопа над животом или боками. Осложнения, такие как аневризмы, диссекции или окклюзия артерий почечной артерии, были связаны с ФМД почечной артерии.

Цереброваскуляные области

Наиболее часто поражаются сонные и позвоночные артерии. Часто участвуют средние и дистальные области внутренних сонных артерий. Возраст пациентов с ФМД в сонных артериях обычно составляет около 50 лет. Симптомы поражения черепно-мозговой травмы включают головные боли (главным образом мигрень), пульсирующий шум в ушах, головокружение и боль в шее, хотя пациенты часто бессимптомны. При физическом обследовании можно обнаружить неврологические симптомы, вторичные по отношению к инсульту или транзиторной ишемической атаке (ТИА), куску по пораженной артерии и уменьшенные дистальные импульсы. Осложнения цереброваскулярного ФМД включают ТИА, ишемический инсульт, синдром Хорнера или субарахноидальное кровоизлияние.

Другие признаки

Пациенты с брыжеечным или кишечным ФМД могут испытывать боли в животе после еды или потерю веса. ФМД внутри конечностей может вызвать хромоту или могут быть обнаружены с помощью сосудистых шумов. Если затронуты артерии нижних конечностей, пациент может иметь холодные ноги или признаки дистального эмболического заболевания. ФМД, присутствующий в подключичной артерии, может вызвать слабость руки и синдром подключичного обкрадывания.

Дети

Дети с ФМД часто сообщают о различных неспецифических симптомах или испытывают гипертонию во время обычных физических осмотров. Симптомы обычно связаны с поражением артерии. Симптомы могут включать головные боли, бессонницу, усталость и боли в груди или в животе. Язвы, поражающие артерии шеи головы, обычно признаются причиной детских инсультов.

Обнаружение может происходить из-за присутствия сосудистого шума на пораженном сосудистом слое во время физической оценки. Тем не менее, отсутствие курения не исключает значительного сосудистого заболевания.

У детей реноваскулярное заболевание составляет около 10% всех причин вторичной гипертензии. Почечная недостаточность является общей презентацией у младенцев и детей, но необычна у взрослых, хотя иногда это представляет проблему у взрослых с очаговыми заболеваниями.

Причина

Хотя причина ФМД остается неясной, существующая теория предполагает, что может быть генетическая предрасположенность, поскольку в отчетах о случаях заболевания выявлены кластеры болезни и распространенность среди близнецов. На самом деле, согласно Кливлендской клинике, примерно 10% случаев, по-видимому, унаследованы и часто сосуществуют с другими генетическими аномалиями, которые влияют на кровеносные сосуды. Примерно у 10% пациентов с ФМД есть пострадавший член семьи. Исследование, проведенное в реестре пациентов в Мичиганской программе исследований сердечно-сосудистых исходов и отчетности (MCORRP) в Медицинской системе Университета Мичигана сообщили о высокой распространенности семейной истории инсульта (53,5%), аневризмы (23,5%) и внезапной смерти (19,8%). Несмотря на то, что язвы являются неатеросклеротическим заболеванием, семейные истории гипертонии и гиперлипидемии также были распространены среди пациентов с диагнозом ФМД. Считается, что причиной ящура является не один идентификатор, такой как генетика, а имеется несколько основных факторов. Было высказано предположение, что факторы окружающей среды, такие как курение и эстроген, могут играть роль в дополнение к генетическим факторам.

Патофизиология

ФМД можно встретить почти в каждой артерии в организме человека, но чаще всего она поражает сонную, позвоночную, почечную артерию и даже те, которые питают кишечник, руки и ноги. У пациентов ФМД может присутствовать в нескольких сосудах. ФМД патологически классифицируется по трем типам классификаций: многофокальные, фокальные и адвентициальные; в зависимости от воздействия на конкретный слой артериальной стенки.

Фокальная

В педиатрии наиболее распространенной формой фибромаскулярной дисплазии является фокальная фиброплазия. Фокальная фиброплазия описывается как длинный, узкий, нерегулярный или гладкий фокальный стеноз и может возникать в любом артериальном слое. Хотя это самый распространенный тип среди детей, на него приходится примерно 10% случаев ФМД в целом. Он чаще всего встречается с ишемическими симптомами и часто ошибочно принимается за артериит Такаясу (ранее известный как интимальный).

Многофокальная

Второй тип, многофокальная фиброплазия, включает утолщение среды и образование коллагена. Как правило, сообщается, что он имеет вид «струны бусин» в ангиографическом обзоре. «Компонент« бисера »часто больше, чем нормальный просвет артерии, а в подгруппе пациентов с ФМД присутствуют аневризмы, которые могут потребовать лечения». Многофокальный подтип составляет почти 80% -90% всех случаев ФМД (ранее известный как медиальный).

Адвентициальная

Третья классификация – это адвентициальная фиброплазия, в которой коллаген заменяет волокнистую адвентицию и выходит за пределы артерии. Эта форма считается редкой, но ангиографический вид может быть похож на фокальный подтип, что затрудняет различие.

Диагностика

Именно отсутствие специфических симптомов и его потенциал, чтобы появиться в любом месте, делает ФМД вызов для выявления на ранней стадии. Самый точный диагноз исходит из сочетания клинического проявления и ангиографической визуализации. Согласно Мичиганской программе исследований результатов исследований и отчетности (MCORRP, 2013), продолжительность времени от первых симптомов или симптомов диагноза пациента обычно составляет 5 лет.

В настоящее время ФМД диагностируется с помощью как инвазивных, так и неинвазивных тестов. Неинвазивное тестирование включает в себя дуплексную ультрасонографию, магнитно-резонансную ангиографию (MRA) и компьютерную томографическую ангиографию (CTA). Инвазивное тестирование через ангиографию – это золотой стандарт. Однако из-за более высокого риска осложнений это обычно не делается на ранней стадии. Периодически, ФМД диагностируются бессимптомно после того, как несвязанный рентген представляет классическую внешность артерий «струны», или когда практикующий исследует неожиданный сосудистый шум, обнаруженный во время диагностики.

Окончательный диагноз ФМД может быть сделан только с помощью исследований изображений. Катетерная ангиография (с контрастностью) оказалась наиболее точной методикой визуализации: этот тест включает в себя катетер, вставляемый в большую артерию и продвигаемый до тех пор, пока он не достигнет предполагаемого сосуда. Катетер позволяет практикующим видеть и измерять давление артерии, помогая в категоризации и оценке тяжести пораженной артерии. Практикующие считают важным использовать визуализацию внутрисосудистого ультразвукового исследования, потому что стеноз иногда может быть обнаружен с помощью методов градиента давления или визуализации. Кроме того, компьютерная томографическая ангиография и магнитно-резонансная ангиография обычно используются для оценки артерий в головном мозге. Допплер-ультразвук может использоваться как при диагностике, так и при наблюдении за ФМД.

Дети

Дифференцирующие презентации свидетельствуют о том, что ФМД является уникальным синдромом в отношении педиатрического населения. Опытные врачи предупреждают о том, чтобы полагаться на ангиографию «струны бусин» для диагностики. Предполагается, что ФМД может быть диагностирован у детей с инсультом.

Лечение

Нет никакого известного лечения для ФМД. Однако лечение фокусируется на облегчении симптомов, связанных с ним. Медицинское управление является наиболее распространенной формой лечения. Лучший подход к медицинскому управлению этими пациентами постоянно пересматривается по мере того, как узнается больше о болезни.

Обработка почек

Контроль артериального давления является основной проблемой при лечении пациентов с почечным ящуром. В случаях почечного стеноза и показаний к вмешательству может быть рекомендована чрескожная баллонная ангиопластика. Во многих исследованиях были оценены показатели успешности чрескожной транслюминальной ангиопластики (ЧТА) в этих случаях и нашли облегчение гипертензивных симптомов. Дуплекс УЗИ следует проводить сразу же после этой процедуры, чтобы гарантировать адекватные почечные изменения.

У стентов частота рестеноза составляет 10-20%, что затрудняет хирургическую реваскуляризацию. Хирургическая реваскуляризация может потребоваться, если аневризмы развиваются в затронутой артерии или если ЧТА не решает проблему.

Реконструкция почечной артерии ex vivo иногда используется для сложных заболеваний, при которых повреждаются ветви почечной артерии.

Цереброваскулярное лечение

Пациентам с сонной или позвоночной ФМД следует лечиться с медицинской помощью, чтобы снизить риск развития инсульта. Аспирин 81 мг обычно назначают пациентам с каротидным ФМД. Антиагреганты и антикоагулянты могут использоваться для снижения риска образования сгустка крови. Если возникает транзиторная ишемическая атака или инсульт, может потребоваться чрескожная ангиопластика и антитромбоцитарная терапия.

Другое

Известна небольшая информация о наилучшем лечении ФМД за пределами почек и экстракраниальных регионов. Если хромота или ишемия конечностей являются следствием ФМД в конечностях, может быть выполнена ангиопластика.

Дети

Доступны медицинские и хирургические методы лечения или вмешательства для детей. Лечение определяется такими факторами, как возраст и место заболевания, но обычно включает в себя контроль гипертонии, восстановление сосудистого потока, профилактику сгустков и улучшение образа жизни, таких как диета, физические упражнения и прекращение курения.

Медицинская терапия для педиатрической популяции может включать использование ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ) и / или блокаторов рецепторов ангиотензина II, множественных антигипертензивных препаратов, диуретиков, блокаторов кальциевых каналов и бета-блокаторов. Профилактика тромбоза пораженных артерий может быть проведена путем введения антитромбоцитарного препарата, такого как аспирин.

Чрескожная транслюминальная почечная ангиопластика (ЧТПА) остается золотым стандартом для почечной артерии. Это лечение полезно, когда гипертонию трудно контролировать; пациент нетерпим к антигипертензивным препаратам, не относится к режиму приема лекарств и к потере пациента из-за ишемии. ЧТПА также может помочь предотвратить пожизненную зависимость от лекарственного препарата для такого молодого пациента. Эффективные ЧТПА приводят к вылеченному или контролируемому артериальному давлению, что часто означает снижение активности ренина в плазме и уровня ангиотензина II, а по сравнению с хирургией чрескожная баллонная ангиопластика является менее дорогостоящей, способной выполнять амбулаторное лечение основано на более низкой заболеваемости, а использование стентирования не является в первую очередь необходимым. Однако существует подгруппа педиатрической популяции, устойчивая к ЧТПА. Неблагоприятные события могут включать: «рецидивирующий стеноз, артериальную окклюзию с почечной потерей и разрыв артерии с экстравазацией и образованием псевдоаневризмы и могут потребовать хирургического вмешательства.

Прогноз

Прогноз и результаты исследования скудны. В некоторых случаях, если их не удается правильно контролировать, могут возникнуть аневризмы, связанные с ФМД, которые вызывают кровотечение в мозг, что приводит к инсульту, постоянному повреждению нервов или смерти. То, что известно, – пациенты с многофокальной фиброплазией, как правило, имеют благоприятный прогноз. Однако у тех, у кого присутствует с ФМД в нескольких сосудистых пластах, или с очаговыми заболеваниями с участием нескольких ветвей почечных артерий, может развиться диссекция почечной артерии или прогрессирующая почечная недостаточность. В настоящее время нет конкретных исследований или отчетов о долгосрочном прогнозе и результатах ФМД у детей.

Связанные заболевания

Сосудистый подтип синдрома Элерса-Данлоса (тип IV) связан с многофокальным ФМД. Этот синдром следует подозревать у пациентов с множественными аневризмами и / или слезами (диссечениями) в артериях в дополнение к типичным ангиографическим данным ФМД. Имеются отдельные сообщения о ФМД, связанные с другими расстройствами, включая синдром Альпорта, феохромоцитому, синдром Марфана, болезнь Моямойи и артериит Такаясу.