Акроцианоз

Акроцианоз

Акроцианоз — это стойкое синее или цианотическое обесцвечивание конечностей, чаще всего встречающееся в руках, хотя оно также встречается в ногах и дистальных частях лица. Хотя описанный более 100 лет назад и нередко на практике, характер этого явления все еще остается неопределенным. Сам термин «акроцианоз» часто применяется ненадлежащим образом в тех случаях, когда отмечается синее обесцвечивание рук, ног или частей лица. Основной (первичной) формой акроцианоза является доброкачественное косметическое состояние, иногда вызываемое относительно доброкачественным нейрогормональным расстройством. Независимо от его причины, доброкачественная форма обычно не требует медицинского лечения. Неотложная медицинская помощь будет происходить , если конечности испытывают длительные периоды воздействия холода, особенно у детей и пациентов с плохим общим состоянием здоровья. Однако, обморожение отличается от акроцианоза, потому что боль (через термические ноцицепторы) часто сопровождает прежнее состояние, в то время как последнее очень редко связано с болью. Существует также ряд других условий, которые влияют на руки, ноги и части лица с соответствующими изменениями цвета кожи, которые необходимо дифференцировать от акроцианоза: феномен Рейно, пернио, акрариоз, эритромелалгия, синдром синего пальца. Диагноз может быть сложным в некоторых случаях, особенно когда эти синдромы сосуществуют.

Акроцианоз может быть признаком более серьезной медицинской проблемы, такой как заболевания соединительной ткани и заболевания, связанные с центральным цианозом. Другие причинные состояния включают инфекции, токсичность, антифосфолипидный синдром, криоглобулинемию, новообразования. В этих случаях наблюдаемые кожные изменения называются «вторичным акроцианозом». Они могут иметь менее симметричное распределение и могут быть связаны с болью и потерей тканей.

Признаки и симптомы

Акроцианоз характеризуется периферическим цианозом: стойким цианозом рук или рук, ног или лица. Конечности часто бывают холодными и липкими и могут вызывать отек (особенно в более теплую погоду). Пальмы и подошвы демонстрируют широкий диапазон потоотделения от умеренно влажного до обильного, но все периферические импульсы должны иметь нормальную скорость, ритм и качество. Воздействие низких температур ухудшает цианоз, в то время как он часто улучшается при нагревании. Помимо изменения цвета, пациенты обычно протекают бессимптомно и, следовательно, обычно нет связанной боли. Наиболее распространенным признаком, обесцвечиванием, как правило, является то, что побуждает пациентов обращаться за медицинской помощью.

Патофизиология

Точный механизм акроцианоза неизвестен. Нынешняя линия мышления гласит, что вазоспазмы в кожных артериях и артериолах вызывают цианозное обесцвечивание, а компенсаторная дилатация в посткапиллярных венулах вызывает потение. Также происходит артериовенозное субпапиллярное сплетение. Стойкая вазоконстрикция в предкапиллярном сфинктере создает местную гипоксическую среду, таким образом высвобождая аденозин в капиллярный слой. Вазоспасмы заставляют аденозин проникать в капиллярный слой, где он расшифровывает посткапиллярные венулы. Такие различия в тоне сосуда создаютпротивоточной системы, которая пытается сохранить тепло. Профильное потоотделение тогда было бы вызвано подавленной системой противотока. В дополнение к аденозину, другие гормоны могут способствовать акроцианозу, таким как повышение уровня серотонина в крови. Это, казалось бы, поддерживает тематические исследования, сообщающие о акроцианозе как необычный побочный эффект для педиатрических пациентов, принимающих трициклические антидепрессанты , поскольку эти препараты могут ингибировать обратный захват серотонина и, таким образом, увеличивать их концентрацию в крови. Акроцианоз сообщается в связи со многими другими препаратами и веществами.

Диагностика

Акроцианоз диагностируется клинически, исходя из истории болезни и физического обследования ; лабораторные исследования или исследования изображений не нужны. Нормальные периферические импульсы исключают периферическое окклюзионное заболевание артерий , где артериальное сужение ограничивает приток крови к конечностям. Пульсовая оксиметрия будет показывать нормальное насыщение кислородом . В отличие от тесно связанного феномена Рейно , цианоз постоянно сохраняется. Кроме того, обычно не происходит связанных трофических изменений кожи, локализованной боли или изъязвлений. Капилляроскопияи другие лабораторные методы могут быть полезны, но только дополняют клинический диагноз в неясных случаях, особенно когда могут возникать нарушения соединительной ткани.

Лечение

Не существует стандартного медицинского или хирургического лечения акроцианоза, и лечение, за исключением успокоения и недопущения холода, обычно не требуется. Пациент уверен, что серьезного заболевания нет. Симпатэктомия бы облегчить цианоз, нарушая волокна симпатической нервной системы в этой области. Однако такая экстремальная процедура редко была бы подходящей. Лечение вазоактивными препаратами не рекомендуется, но традиционно упоминается как необязательный. Однако эмпирическое доказательство того, что вазоактивные лекарственные средства ( α-адренергические блокирующие агенты или блокаторы кальциевых каналов ) эффективны.

Прогноз

Хотя нет никакого лечения акроцианоза, у пациентов в противном случае есть отличный прогноз. Если акроцианоз не возникает из-за другого состояния (например, злокачественность, антифосфолипидный синдром, атеросклероз, острая ишемическая конечность, бактериальный эндокардит), нет связанных с этим повышенного риска заболевания или смерти, и нет известных осложнений. Помимо обесцвечивания, нет никаких других симптомов: нет боли и нет потери функции. Пациенты могут ожидать нормальной жизни. При вторичном акроцианозе лечение первичного состояния определяет результаты.

Эпидемиология

Несмотря на то, что нет четкой отчетности о его заболеваемости , акроцианоз показывает распространенность у детей и молодых людей, чем у пациентов в возрасте 30 лет и старше. Эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что холодный климат, внешняя занятость и низкий индекс массы тела являются значимыми факторами риска развития акроцианоза. Как и ожидалось, акроцианоз будет более распространен у женщин, чем у мужчин из-за различий в ИМТ. Тем не менее, заболеваемостьакроцианоза часто уменьшается с возрастом, независимо от регионального климата. Он полностью разрешается у многих женщин после менопаузы, что подразумевает значительные гормональные воздействия.

У новорожденных

Акроцианоз обычно встречается после родов в досрочном и полном сроке рождения. Вмешательство обычно не требуется, хотя больницы предпочитают снабжать дополнительный кислород для принятия мер предосторожности.