Облитерирующий тромбангиит

курение

Облитерирующий тромбангиит, также известный как болезнь Бюргера, представляет собой повторяющееся прогрессирующее воспаление и тромбоз (свертывание) малых и средних артерий и вен рук и ног. Он сильно связан с использованием табачных изделий, главным образом, от курения, но также связан с бездымным табаком.

Признаки и симптомы

Существует рецидивирующее острое и хроническое воспаление и тромбоз артерий и вен рук и ног. Основным симптомом является боль в пострадавших районах, в состоянии покоя и во время ходьбы (хромота). Нарушение кровообращения повышает чувствительность к холоду. Периферические импульсы уменьшаются или отсутствуют. Есть изменения цвета в конечностях. Цвет может варьироваться от голубого до красноватого. Кожа становится тонкой и блестящей. Рост волос снижается. Язвы и гангрена в конечностях являются распространенными осложнениями, часто приводящими к необходимости ампутации вовлеченной конечности.

Патофизиология

Существуют характерные патологические данные острого воспаления и тромбоза (свертывания) артерий и вен рук и ног (более частые нижние конечности). Механизмы, лежащие в основе болезни Бюргера, по-прежнему в значительной степени неизвестны, но курения и потребления табака являются основными факторами, связанными с этим. Было высказано предположение, что табак может вызвать иммунный ответ у восприимчивых лиц или он может вызвать дефект свертывания крови, который может спровоцировать воспалительную реакцию стенки сосуда. Это в конечном итоге приводит к васкулиту и ишемическим изменениям в дистальных отделах конечностей.

Была предложена возможная роль Риккетсии в этом заболевании.

Диагностика

Конкретный диагноз облитерирующего тромбоангита часто затруднен, так как он в значительной степени зависит от исключения других состояний. Общепринятые диагностические критерии изложены ниже, хотя критерии, как правило, несколько отличаются от автора к автору. Олин (2000) предлагает следующие критерии:

Обычно между 20-40 годами и мужчинами, хотя недавно женщины были диагностированы.
Текущая (или недавняя) история употребления табака.
Наличие ишемии дистальной конечности (обозначается хромотой, боль в покое, ишемические язвы или гангрена), задокументированное неинвазивным сосудистым тестированием, таким как ультразвук.
Исключение других аутоиммунных заболеваний, гиперкоагуляционных состояний и сахарного диабета путем лабораторных испытаний.
Исключение проксимального источника эмболы с помощью эхокардиографии и артериографии.
Согласованные артериографические данные в клинически вовлеченных и неинвазивных конечностях.
Болезнь Бюргера может быть передразнута множеством других заболеваний, которые вызывают уменьшение кровотока в конечностях. Эти другие расстройства должны быть исключены с агрессивной оценкой, поскольку их лечение существенно отличается от тех, которые имеют болезнь Бюргера, для которых нет лечения, которое, как известно, является эффективным.

Заболевания, с которыми может быть запущено заболевание Бюргера, включают атеросклероз (накопление холестериновых бляшек в артериях), эндокардит (инфекция подкладки сердца), другие типы васкулита, тяжелое явление Рейно, связанное с нарушениями соединительной ткани (например, волчанка или склеродермия), расстройства свертывания крови и др. [дальнейшее объяснение необходимо]

Ангиограммы верхних и нижних конечностей могут быть полезны при постановке диагноза болезни Бюргера. В надлежащей клинической обстановке определенные ангиографические данные являются диагностическими для Баергера. Эти данные включают появление «штопора» артерий, которые являются результатом повреждения сосудов, особенно артерий в области запястий и лодыжек. Коллатеральная циркуляция дает внешний вид «корень дерева» или «паука». Ангиограммы могут также проявлять окклюзии (закупорки) или стеноз (сужения) в нескольких областях рук и ног. Дистальная плетизмография также дает полезную информацию о статусе кровообращения в цифрах. Чтобы исключить другие формы васкулита (исключая вовлечение сосудистых областей, не типичных для Buerger’s), иногда необходимо выполнять ангиограммы других областей тела (например, брыжеечной ангиограммы).

Биопсии кожи пораженных конечностей редко выполняются из-за частого беспокойства о том, что место биопсии вблизи области, плохо перенесенной кровью, плохо заживает.

Профилактика

Причина заболевания считается аутоиммунной по своей природе и сильно связана с употреблением табака у пациентов с Баергером в качестве первичного заболевания.

Лечение

Было показано, что прекращение курения замедляет прогрессирование заболевания и уменьшает тяжесть ампутации у большинства пациентов, но не останавливает прогрессирование.

В острых случаях препараты и процедуры, которые вызывают вазодилатацию, эффективны для уменьшения боли, испытываемой пациентом. Например, простагландины, такие как Лимапрост, являются вазодилататорами и облегчают боль, но не помогают в изменении хода заболевания. Эпидуральная анестезия и гипербарическая кислородная терапия также оказывают вазодилататорный эффект.

В хронических случаях поясничная симпатэктомия может быть иногда полезной. Это уменьшает вазоконстрикцию и увеличивает приток крови к конечностям. Он помогает в заживлении и облегчает боль от ишемических язв. Обход иногда может быть полезен при лечении конечностей с плохой перфузией, вторичной по отношению к этой болезни. Использование сосудистого фактора роста и инъекций стволовых клеток демонстрируют перспективы в клинических исследованиях. Препарат проводится при некротических язвах. При гангренозных цифрах часто требуется ампутация. Редко требуется ампутация выше колена и ниже колена.

Стрептокиназа была предложена в качестве адъювантной терапии в некоторых случаях.

Несмотря на явное присутствие воспаления в этом расстройстве, противовоспалительные агенты, такие как кортикостероиды, не показали, что они полезны при исцелении, но обладают значительными противовоспалительными и обезболивающими свойствами в низкой дозировке прерывистой формы. Аналогичным образом стратегии антикоагуляции не доказали свою эффективность. физиотерапия: интерференционная токовая терапия для уменьшения воспаления.

Прогноз

Бюргер не сразу смертелен. Ампутация распространена, и основные ампутации (конечностей ног, а не пальцев ног) почти вдвое чаще встречаются у пациентов, которые продолжают курить. Прогноз заметно улучшается, если человек бросает курить. Женские пациенты, как правило, демонстрируют гораздо более высокие показатели долголетия, чем мужчины. Единственным известным способом замедлить прогрессирование заболевания является воздержание от всех табачных изделий.

Эпидемиология

Бюргер чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Несмотря на то, что он присутствует во всем мире, он распространен на Ближнем Востоке и на Дальнем Востоке. Заболеваемость тромбоангиозом обрезанных составляет от 8 до 12 на 100 000 взрослых в Соединенных Штатах (0,75% всех пациентов с заболеваниями периферических сосудов).

История

Болезнь Бюргера впервые была отмечена Феликс фон Винивартером в 1879 году в Австрии. Однако только в 1908 году болезнь получила первое точное патологическое описание Лео Бергера в больнице Горы Синай в Нью-Йорке. Бюргер назвал его «пресессивной спонтанной гангреной» после изучения ампутации у 11 пациентов.

Известные страдальцы

Как сообщал Алан Мичи в книге «Спасите королеву», опубликованной в 1952 году (см. Страницы 194 и далее), 12 августа 1948 года диагноз был поставлен королю Джорджу VI. У обеих ног было больше страдания, чем у левых. Врачи короля предписывали полный отдых и электрическую обработку, чтобы стимулировать кровообращение, но поскольку они либо не знали о связи между заболеванием и курением (король был тяжелым курильщиком), либо не смог убедить короля бросить курить, болезнь не смогла ответить к их лечению. 12 марта 1949 года король подвергся поясничной симпатэктомии, выполненной в Букингемском дворце д-ром Джеймсом Р. Лермонтом. Операция, как таковая, была успешной, но король был предупрежден о том, что это паллиативное, а не лекарство, и что не может быть никакой гарантии, что болезнь не будет ухудшаться. Из всех рассказов король продолжал курить.

Автор и журналист Джон Макбет описывает свой опыт болезни и лечение для нее в главе под названием «Год ноги» в своей книге «Репортер». Сорок лет, покрывающих Азию.

Филиппинский президент Родриго Дутерте лично сообщил, что он страдает от болезни Бюргера.