Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадд-Киари

Синдром Бадда-Киари — очень редкое заболевание, поражающее одного из миллионов взрослых. Это состояние вызвано окклюзией из печеночных вен, которые истощают печень. Он представляет собой классическую триаду боли в животе, асцит и увеличение печени. Образование сгустка крови в печеночных венах может привести к развитию синдрома Бадда-Киари. Синдром может быть молниеносным, острым, хроническим или бессимптомным.

Не следует путать с пороками Киари.

Признаки и симптомы

Острый синдром представляет собой быстро прогрессирующую тяжелую верхнюю абдоминальную боль, желтое обесцвечивание кожи и белых глаз, увеличение печени, увеличение селезенки, скопление жидкости в брюшной полости, повышенные ферменты печени и, в конечном итоге, энцефалопатию. Моментальный синдром проявляется рано с энцефалопатией и асцитом. Может присутствовать гибель клеток печени и тяжелый лактоацидоз. Хвостовая лопасть расширение часто присутствует. У большинства пациентов наблюдается более медленная форма синдрома Бадд-Киари. Это может быть безболезненным. Вокруг окклюзии может образоваться система венозных коллатералей, которая может быть видна на изображении как «паутина». Пациенты могут прогрессировать до цирроза и показать признаки печеночной недостаточности .

С другой стороны, случайный вывод бесшумной бессимптомной формы не может вызывать беспокойства.

Причины

Причину можно обнаружить более чем у 80% пациентов.

Первичный синдром Будда-Киари (75%): тромбоз печеночной вены
Тромбоз печеночной вены связан со снижением порядка частоты:
Полицитемия vera
беременность
Послеродовое состояние
Использование оральных контрацептивов
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Гепатоцеллюлярная карцинома
Болезненные антикоагулянты
Вторичный синдром Бадд-Киари (25%): сжатие печеночной вены наружной структурой (например, опухолью )
Синдром Будда-Киари также наблюдается при туберкулезе , врожденных венозных сетях и иногда в нижнем половом стенозе вены .

Часто известно, что у пациента есть тенденция к тромбозу , хотя синдром Бадд-Киари также может быть первым симптомом такой тенденции. Примеры генетических тенденций включают дефицит белка С, дефицит белка S , мутацию фактора V Лейдена , наследственную антитромбиновую недостаточность и протромбиновую мутацию G20210A. [10] Важным негенетическим фактором риска является использование эстрогенсодержащих (комбинированных) форм гормональной контрацепции . Другие факторы риска включают антифосфолипидный синдром , аспергиллез , болезнь Бехчета , дакарбазин ,беременности и травмы .

Многие пациенты имеют синдром Бадда-Киари как осложнение полицитемии ( миелопролиферативные заболевание из красных кровяных клеток ). Пациенты, страдающие пароксизмальной ночной гемоглобинурией (PNH), как представляется, особенно подвержены риску синдрома Бадд-Киари, больше, чем другие формы тромбофилии : до 39% развивают венозные тромбозы, а 12% могут приобретать Бад-Киари.

Связанным с этим заболеванием является вено-окклюзионное заболевание , которое встречается у реципиентов трансплантации костного мозга как осложнение их лечения. Хотя его механизм подобен, он не считается формой синдрома Будда-Киари.

Другие токсикологические причины вено-окклюзионных заболеваний включают растительные и травяные источники пирролизидиновых алкалоидов, таких как бораж, кость, колцфут, тю-сан, окопник, гелиотроп (семена подсолнечника), гордолобо, германдер и чапаррал.

Патофизиология

Любые препятствия венозной сосудистой системы печени называются синдромом Будда-Киари, от венулов до правого предсердия . Это приводит к увеличению давления в воротной вене и синусоиде в печени, когда поток крови застаивается. Повышенное давление в портале вызывает повышенную фильтрацию сосудистой жидкости с образованием асцита в животе и коллатерального венозного потока через альтернативные вены, ведущие к пищеводу, желудочному и ректальному варикам. Препятствие также вызывает повышение серологического некроза и жирового изменения периферической дольки вследствие ишемии. Если это состояние сохранится хронически, то, что известно как мускатная печень, будет развиваться. Почечная недостаточностьможет произойти, возможно , из — за тела чувствительного к «Недолив» состояние и последующую активацию ренин — ангиотензин путей и избыток задержку натрия.

Диагностика

Когда подозревается синдром Бадд-Киари, проводятся измерения уровня ферментов печени и других маркеров органов ( креатинин, мочевина, электролиты, ЛДГ ).

Синдром Бадд-Киари чаще всего диагностируется с помощью ультразвуковых исследований брюшной полости и ретроградной ангиографии . Ультразвук может проявлять облитерацию печеночных вен, тромбоза или стеноза, сосудов паука, больших коллатеральных сосудов или гиперэхогенных шнуров, заменяющих нормальную вену. Иногда используется компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), хотя эти методы обычно не так чувствительны. Биопсия печени неспецифична, но иногда необходима для дифференциации синдрома Бадд-Киари и других причин гепатомегалии и асцита, таких как галактоземия или синдром Рейе .

Лечение

Менее пациентов можно лечить с помощью ограничения натрия , диуретиков для борьбы с асцитом, антикоагулянтов, таких как гепарин и варфарин , и общего симптоматического управления. Большинство пациентов требуют дальнейшего вмешательства. Более мягкие формы Budd-Chiari можно лечить хирургическими шунтами, чтобы отвлекать кровоток вокруг препятствия или самой печени. Шунты необходимо размещать на ранней стадии после диагностики для достижения наилучших результатов.  В СОВЕТЫпохож на хирургический шунт: он выполняет ту же цель, но имеет более низкую смертность, связанную с процедурой, — это фактор, который привел к росту его популярности. Если все печеночные вены заблокированы, к воротной вене можно подойти через внутрипеченочную часть нижней полой вены, процедуру под названием DIPS (прямой внутрипеченочный портокавальный шунт). Пациенты со стенозом или обструкцией половой вены могут выиграть от ангиопластики . Ограниченные исследования тромболизиса с прямым вливанием активатора урокиназы и тканевого плазминогена в заслонную вену показали умеренный успех при лечении синдрома Будда-Киари; однако, это обычная попытка не предпринимается.

Трансплантация печени — эффективное лечение для Budd-Chiari. Обычно он предназначен для пациентов с фульминантной печеночной недостаточностью , неудачей шунтов или прогрессированием цирроза, что снижает продолжительность жизни до 1 года.  Долгосрочная выживаемость после трансплантации колеблется от 69-87%. Наиболее распространенными осложнениями трансплантации являются отторжение, артериальные или венозные тромбозы и кровотечение из-за антикоагуляции. У 10% пациентов может быть рецидив синдрома Бадд-Киари после трансплантации.

Прогноз

В нескольких исследованиях были предприняты попытки предсказать выживаемость пациентов с синдромом Бадд-Киари. В целом, почти 2/3 пациентов с Бадд-Киари живут в 10 лет.  Важные отрицательные прогностические показатели включают асцит, энцефалопатию, повышенные показатели Child-Pugh , повышенное протромбиновое время и измененные уровни сыворотки различных веществ ( натрия , креатинина , альбумина и билирубина ). Выживание также сильно зависит от основной причины синдрома Будда-Киари. Например, пациент с основным миелопролиферативным расстройством может прогрессировать до острой лейкемии, независимо от синдрома Бадд-Киари.

Эпоним

Он назван в честь Джорджа Бадда ,британского врача и Ханса Киари, австрийского патологоанатома.