Ограничительная кардиомиопатия

Ограничительная кардиомиопатия

Ограничительная кардиомиопатия ( RCM ) представляет собой форму кардиомиопатии, в которой стенки сердца являются жесткими (но не утолщены). Таким образом, сердце ограничено растяжением и наполнением кровью должным образом. Это наименее распространенный из трех оригинальных подтипов кардиомиопатии: гипертрофический , расширенный и ограничительный.

Его не следует путать с констриктивным перикардитом , заболеванием, которое аналогично, но очень отличается при лечении и прогнозе.

Признаки и симптомы

Необработанные сердца с RCM часто развивают следующие характеристики:

  • M или W в инвазивной гемодинамической картине давления RA
  • Знак квадратного корня части инвазивного гемодинамического давления
  • Расширение биатлорий
  • Утопленные стенки LV (с нормальным размером камеры)
  • Утопленная свободная стена RV (с нормальным размером камеры)
  • Повышенное давление правого предсердия (> 12 мм рт. Ст.),
  • Умеренная легочная гипертензия ,
  • Нормальная систолическая функция,
  • Плохая диастолическая функция, обычно III — IV Диастолическая сердечная недостаточность .

Те, кто страдает от RCM, будут испытывать снижение толерантности к физической нагрузке, усталость, яремное венозное расширение, периферический отек и асцит . [3] Аритмии и проводящие блоки являются общими.

Причины

RCM может быть вызвано генетическими или негенетическими факторами. [4] [5] Таким образом, можно разделить причины на первичные и вторичные. [6] Общая современная организация в инфильтративный , болезни накопления , не-инфильтративные и эндомиокардиальную этиологию: [7]

инфильтрирующий
Амилоидоз
саркоидоз
Первичная гипероксалурия
Хранение
Болезнь Фабри
Болезнь Гоше
Наследственный гемохроматоз
Гликогенное заболевание
Мукополисахаридоз типа I (синдром Херлера)
Мукополисахаридоз типа II (синдром Хантера)
Болезнь Ниманна-Пика
Non-инфильтративный
идиопатический
Диабетическая кардиомиопатия
склеродермия
Миофибриллярные миопатии
Pseudoxanthoma elasticum
Саркомерные белковые расстройства
Синдром Вернера
Эндомиокардиальная
Карциноидная болезнь сердца
Эндомиокардиальный фиброз
идиопатический
Гиперэозинофильный синдром
Хронический эозинофильный лейкоз
Наркотики (серотонин, метилсергид, эрготамин, ртутные агенты, бусульфан)
Эндокардиальный фиброэластоз
Последствия рака или терапии рака
Метастатический рак
Наркотики (антрациклины)
излучения
Наиболее распространенной причиной ограничительной кардиомиопатии является амилоидоз.

Механизм

Ритмичность и сократимость сердца могут быть нормальными, но жесткие стенки сердечных камер ( предсердия и желудочки ) не позволяют им адекватно заполнять, уменьшая преднагрузку и конечный диастолический объем . Таким образом, кровоток уменьшается, и объем крови, который обычно входит в сердце, подкрепляется кровеносной системой. Со временем у пациентов с ограничительной кардиомиопатией развивается диастолическая дисфункция и, в конечном счете, сердечная недостаточность .

Диагностика

Диагноз обычно проводится с помощью эхокардиографии. Пациенты будут демонстрировать нормальную систолическую функцию, диастолическую дисфункцию и ограничительную схему заполнения. [7] 2-мерные и допплеровские исследования необходимы, чтобы отличить RCM от констриктивного перикардита. В некоторых случаях также может потребоваться сердечная МРТ и трансвенозная биопсия эндомиокарда. [3] [7] Снижение напряжения QRS на ЭКГ может быть показателем рестриктивной кардиомиопатии, вызванной амилоидозом.

Лечение

Лечение рестриктивной кардиомиопатии должно быть сосредоточено на лечении каузативных состояний (например, при использовании кортикостероидов, если причиной является саркоидоз) и замедления прогрессирования кардиомиопатии. [7] Соль-ограничение, диуретики , ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и антикоагуляция могут быть указаны для борьбы с ограничительной кардиомиопатией. [8]

Блокаторы кальциевых каналов обычно противопоказаны из-за их негативного инотропного эффекта, особенно при кардиомиопатии, вызванной амилоидозом. [9] [10] Дигоксин, препараты для блокирования кальциевых каналов и бета-адренергические блокирующие агенты дают мало пользы, за исключением подгруппы ограничительной кардиомиопатии с фибрилляцией предсердий. [11] Вазодилататоры также обычно неэффективны, потому что систолическая функция обычно сохраняется в случаях RCM. [3]

Сердечная недостаточность, возникающая в результате рестриктивной кардиомиопатии, обычно, в конечном итоге, должна быть обработана кардиальной трансплантацией или вспомогательным устройством для левого желудочка .

Эпидемиология

Эндомиокардиальный фиброз, как правило, ограничен тропиками и субсахарами Африки. [7] Наибольшая частота смерти, вызванная сердечным саркоидозом, обнаружена в Японии.