Ревматическая недостаточность митрального клапана

митральная недостаточность

Митральная недостаточность (МН), митральная регургитация или митральная некомпетентность — это расстройство сердца, при котором митральный клапан не закрывается должным образом, когда сердце выкачивает кровь. Это утечка крови назад от левого желудочка, через митральный клапан, в левое предсердие , когда левый желудочек сжимается. МН — наиболее распространенная форма болезни клапанов сердца.

Содержание

Признаки и симптомы

Симптомы, связанные с МН, зависят от того, на какой стадии процесса заболевания находится индивидуум. Лица с острым МН обычно тяжело симптоматичны и будут иметь признаки и симптомы острой декомпенсированной застойной сердечной недостаточности (то есть одышка, отек легких, ортопноэ и пароксизмальная ночная одышка), а также симптомы кардиогенного шока (т. е. одышка в состоянии покоя). Сердечно-сосудистый коллапс с шоком (кардиогенный шок) можно наблюдать у лиц с острой МН из-за разрыва папиллярных мышц, разрыва хорды или инфекционный эндокардит митрального клапана.

Лица с хронической компенсированной МН могут быть бессимптомными в течение длительных периодов времени, с нормальной переносимостью и без признаков сердечной недостаточности. Однако со временем может произойти декомпенсация, и у пациентов может развиться застойная сердечная недостаточность. Симптомы входа в декомпенсированную фазу могут включать усталость, одышку, особенно при нагрузке, и отечность ног. Также может возникнуть нерегулярный сердечный ритм, известный как фибрилляция предсердий.

Результаты клинического обследования зависят от тяжести и продолжительности МН. Митральная составляющая первого сердечного звука обычно мягкая и с боковым смещенным верхним ударом, часто с волной. Первый сердечный звук сопровождается высоким голосистолическим шумом на вершине, излучающим в спину или в области ключицы. Его продолжительность, как следует из названия, означает всю систолу. Громкость ропота плохо коррелирует с серьезностью регургитации. За ним может последовать громкий, ощутимый P 2 , который лучше всего звучит на левой стороне. Третий сердечный звук обычно слышен.

В острых случаях ропот и тахикардия могут быть единственными отличительными признаками.

Пациенты с пролапсом митрального клапана могут иметь голосистолический шум или часто систолический щелчок от середины до конца и поздний систолический шум. Случаи с поздним систолическим шероховатым бурением могут все еще быть связаны со значительными гемодинамическими последствиями.

Причина

Устройство митрального клапана состоит из двух клапанных прокладок, кольцевого кольца митрального клапана, которое образует кольцо вокруг клапанных листов и сосочков, которые соединяют клапанные листочки с левым желудочком и препятствуют их выпадению в левое предсердие. В хордах tendineae также присутствует и подключить листовки клапанов к папиллярным мышцам. Дисфункция любой из этих частей устройства митрального клапана может вызвать обратные поток.

Наиболее распространенной причиной МН в развивающихся странах является пролапс митрального клапана (MVP), который является наиболее распространенной причиной первичной митральной регургитации, вызывая около 50% случаев. Миксоматозная дегенерация митрального клапана чаще встречается у женщин, а также с возрастом, что приводит к растяжению листочков клапана и хордовых сухожилий. Такое удлинение предотвращает полное сближение клапанных листов, когда клапан закрывается, заставляя листочки клапанов пролечь в левое предсердие, тем самым вызывая митральную недостаточность.

Ишемическая болезнь сердца вызывает МН путем сочетания ишемической дисфункции сосочковых мышц и дилатации левого желудочка. Это может привести к последующему смещению папиллярных мышц и расширению кольцевого пространства митрального клапана.

Ревматическая лихорадка (RF) и синдром Марфана — другие типичные причины. Стеноз митрального клапана (MVS) иногда может быть причиной митральной регургитации (MR) в том смысле, что стенотический клапан (кальцинированный и с ограниченным диапазоном движения) позволяет обратный поток, если он слишком жесткий и деформированный, чтобы закрыться полностью. Большинство стенозов митрального клапана вызвано ревматической лихорадкой, поэтому можно сказать, что стеноз митрального клапана иногда является проксимальной причиной митральной недостаточности / митральной регургитации и что ревматическая лихорадка часто является дистальной причиной стеноза митрального клапана, митральной недостаточности / митральной регургитации или их обоих. Митральная недостаточность и пролапс митрального клапана также распространены в синдромах Элерса-Данлоса.

Вторичная митральная недостаточность обусловлена дилатацией левого желудочка, которая вызывает растяжение кольцевого пространства митрального клапана и смещение сосочковых мышц. Эта дилатация левого желудочка может быть вызвана любой причиной расширенной кардиомиопатии, включая аортальную недостаточность, неишемическую расширенную кардиомиопатию. Поскольку в таких условиях папиллярные мышцы, хорды и клапанные листы обычно нормальны, его также называют функциональной митральной недостаточностью.

Острая МН чаще всего вызывается эндокардитом, главным образом вызванная золотистым стафилококком. Разрыв или дисфункция папиллярной мышцы также являются распространенными причинами в острых случаях дисфункции, которая может включать пролапс митрального клапана.

Патофизиология

Патофизиология МИ может быть разбита на три фазы процесса болезни: острая фаза, хроническая компенсированная фаза и хроническая декомпенсированная фаза.

Острая фаза

Острая митральная недостаточность (это может произойти из-за внезапного разрыва хорды сухожилий или папиллярной мышцы) вызывает резкую перегрузку объема как левого предсердия, так и левого желудочка. Левый желудочек испытывает объемную перегрузку, потому что при каждом сокращении теперь приходится откачивать не только объем крови, которая поступает в аорту, но и кровь, которая возвращается обратно в левое предсердие (объем обратного хода). Сочетание объема переднего хода (в артерию) и объема обратного хода (в левое предсердие) представляет собой общий объем хода левого желудочка.

В острой фазе, ударный объем левого желудочка увеличивается (увеличение фракции выброса); это происходит из-за более полного опорожнения сердца. Тем не менее, по мере продвижения увеличивается объем левого желудочка и сократительная функция ухудшается, что приводит к дисфункции левого желудочка и снижению фракции выброса. Увеличение ударного объема объясняется механизмом Франка-Старлинга, в котором повышенной желудочковой предварительно нагрузки тянется миокард таким образом, что сокращения являются более сильным.

Повышенные давления в левой части сердца могут препятствовать дренированию крови из легких через легочные вены и привести к застою в легких.

Хроническая фаза

Компенсация

Если МН медленно развивается в течение нескольких месяцев или лет, или если острая фаза не может управляться с помощью медикаментозной терапии, индивидуум войдет в хроническую компенсированную фазу заболевания. В этой фазе левый желудочек развивает эксцентрическую гипертрофию, чтобы лучше управлять большим объемом. Эксцентрическая гипертрофия и увеличенный диастолический объем объединяются для увеличения объема удара (до уровней, значительно превышающих нормальный), так что объем прямого удара (прямой сердечный выброс) приближается к нормальным уровням.

В левом предсердии объемная перегрузка вызывает увеличение левого предсердия, позволяя уменьшить давление наполнения в левом предсердии. Это улучшает дренаж из легочных вен, а признаки и симптомы застоя в легких снижаются.

Эти изменения в левом желудочке и левом предсердии улучшают низкое прямое состояние сердечного выброса и легочное скопление, которое возникает в острой фазе заболевания. Лица в хронической компенсированной фазе могут быть бессимптомными и иметь нормальные физические отклонения.

Декомпенсация

Человек может находиться на компенсированной фазе МН в течение многих лет, но в конечном итоге будет развиваться дисфункция левого желудочка, что является признаком хронической декомпенсированной фазы митральной недостаточности. В настоящее время неясно, что заставляет человека войти в декомпенсированную фазу этого заболевания. Однако декомпенсированная фаза характеризуется перегрузкой кальцием в сердечных миоцитах.

В этой фазе желудочковый миокард уже не в состоянии адекватно сжиматься для компенсации объема перегрузки митральной регургитации, а ударный объем левого желудочка будет уменьшаться. Сниженный ударный объем вызывает снижение сердечного выброса и увеличение конечного систолического объема. Увеличение систолического объема приводит к увеличению давления наполнения левого желудочка и увеличение легочного венозного застоя. Человек может снова иметь симптомы застойной сердечной недостаточности.

Левый желудочек начинает расширяться во время этой фазы. Это приводит к расширению кольцевого пространства митрального клапана, что может ухудшить степень МН. Дилатационный левый желудочек также вызывает увеличение стрессового напряжения сердечной камеры.

В то время как фракция выброса меньше в хронической декомпенсированной фазе, чем в острой фазе или хронической компенсированной фазе, она все еще может находиться в нормальном диапазоне (то есть:> 50%) и может не уменьшаться до позднего курса болезни. Понимание того, что уменьшенная фракция выброса у индивидуума с митральной недостаточностью при отсутствии другой сердечной патологии должна предупреждать врача о том, что болезнь может находиться в декомпенсированной фазе.

Диагностика

Существует множество диагностических тестов, которые имеют аномальные результаты при наличии ИМ. Эти тесты предполагают диагностику ИМ и могут указывать врачу, что дальнейшее тестирование оправдано. Например, электрокардиограмма (ЭКГ) в многолетнем ИМ может свидетельствовать о расширении левого предсердия и гипертрофии левого желудочка . Фибрилляция предсердий также может быть отмечена на ЭКГ у лиц с хронической митральной регургитацией. ЭКГ может не показывать какие-либо из этих результатов при постановке острого ИМ.

Сравнение острой и хронической фаз митральной недостаточности

Острая Хроническая
ЭКГ  Нормальная  P mitrale, фибрилляция предсердий, гипертрофия левого желудочка
Размер сердца  Нормальный  Кардиомегалия, увеличение левого  предсердия
Систолический шум  Слышен у основания, излучает в шею, позвоночник или верх головы  Слышен сверху, излучает в подмышечную область
Апикальный трепет  Может отсутствовать  Присутствует
Яремное венозное растяжение  Присутствует  Отсутствует

В количественной оценке МН обычно используются исследования изображений, такие как эхокардиография или магнитно-резонансная ангиография сердца.

Рентген грудной клетки

Рентген грудной клетки у лиц с хронической МН характеризуется увеличением левого предсердия и левого желудочка.

Эхокардиография

Эхокардиография (ультразвук сердца) обычно используются для подтверждения диагноза инфаркта миокарда. Цветной допплеровский поток на трансторакальной эхокардиограмме (ТТЭ) выявит струю крови, текущей из левого желудочка в левое предсердие во время желудочковой систолы. Кроме того, она может обнаружить расширенное левое предсердие и желудочек и уменьшенную функцию левого желудочка.

Из-за невозможности получить точные изображения левого предсердия и легочной вены с трансторакальной эхокардиографией, в некоторых случаях может потребоваться трансэзофагеальная эхокардиография для определения степени тяжести инфаркта миокарда.

Электрокардиография

P mitrale — это волны, которые могут рассматриваться как и присутствие митральной недостаточности так и митрального стеноза и, потенциально, как любая причина перегрузки левого предсердия.

Лечение

Лечение митральной недостаточности зависит от остроты заболевания и наличия связанных признаков гемодинамического компромисса.

При острой МН, вторичной по отношению к механическому дефекту в сердце (т. е. разрыву папиллярной мышцы или хордовых сухожилий), лечение — операция митрального клапана. Если пациент является гипотензивным до хирургической процедуры, внутриаортальный баллонный насос может быть помещен для улучшения перфузии органов и уменьшения степени МН.

Если индивидуум с острой МН является нормотензивным, сосудорасширяющие средства могут быть полезны, чтобы уменьшить последующую нагрузку, наблюдаемую левым желудочком, и тем самым уменьшить долю регургитанта. Наиболее часто используемым вазодилататором является нитропруссид.

Лица с хронической МН можно лечить вазодилататорами, а также уменьшать нагрузку. В хроническом состоянии наиболее часто используемыми агентами являются ингибиторы АПФ и гидралазин. Исследования показали, что применение ингибиторов АПФ и гидралазина может задержать хирургическое лечение митральной недостаточности. Однако действующие руководящие принципы лечения МН ограничивают использование вазодилататоров у лиц с гипертонией. Любая гипертония лечится агрессивно, например, диуретиками и диетой с низким содержанием натрия. В обоих случаях гипертензивных и нормотензивных больных, применяется дигоксин или другие антиаритмические средства. Кроме того, хроническая антикоагуляция применяется там, где есть сопутствующий пролапс митрального клапана или фибрилляция предсердий. В целом, медикаментозная терапия не является лечебной и используется для умеренной регургитации или у пациентов, неспособных переносить хирургическое вмешательство.

Хирургия является лечебной для регургитации митрального клапана. Есть два хирургических вариантов для лечения инфаркта миокарда: митрального клапана и митрального клапана. Ремонт митрального клапана предпочтительнее замены митрального клапана, где возможен ремонт, поскольку запасные клапаны биопротеза имеют ограниченный срок службы от 10 до 15 лет, тогда как синтетические сменные клапаны требуют постоянного использования разбавителей крови для снижения риска удара. Существуют две общие категории подходов к восстановлению митрального клапана: Резекция выпадения сегмента клапанов (иногда называемая подходом «Карпентье») и установка искусственных хордов для «закрепления» выпадающего сегмента папиллярной мышце (иногда называемой как подход «Давида»). При подходе к резекции любая пролапсирующая ткань подвергается резекции, фактически удаляя отверстие, через которое протекает кровь. В подходе искусственных хордов ePTFE (расширенный политетрафторэтилен или Gore-Tex) швы используются для замены сломанных или растянутых хордовых тензонов, возвращая естественную ткань в физиологическое положение, тем самым восстанавливая естественную анатомию клапана. В обоих методах кольцо аннулопластики обычно прикрепляется к кольцевому пространству или открытию митрального клапана для обеспечения дополнительной структурной поддержки. В некоторых случаях метод «двойного отверстия» (или «Альфьери») для ремонта митрального клапана, открытие митрального клапана закрывается посередине, оставляя два конца еще доступными для открытия. Это гарантирует, что митральный клапан закрывается, когда левый желудочек накачивает кровь, но позволяет митральному клапану открыться на двух концах, чтобы заполнить левый желудочек кровью, прежде чем он начнет накачиваться. В целом, операция митрального клапана требует «открытого сердца»,сердечно-легочный обход). Это позволяет проводить сложную операцию в неподвижной среде.

Из-за физиологического стресса, связанного с операцией на открытом сердце, пожилые и очень больные пациенты могут подвергаться повышенному риску смерти и не могут быть кандидатами на этот вид операции. Как следствие, предпринимаются попытки идентифицировать средства исправления МН на сердце. Например, метод Альфьери реплицируется с использованием метода чрескожного катетера, который устанавливает устройство «MitraClip» для закрытия середины митрального клапана.

Хирургия

Показания к хирургическому вмешательству при хронической МН включают признаки дисфункции левого желудочка с фракцией выброса менее 60%, сильную легочную гипертензию с систолическим давлением в легочной артерии более 50 мм рт.ст. в состоянии покоя или 60 мм рт.ст. во время активности и новую начальную фибрилляцию предсердий.

Эпидемиология

Регургитация митрального клапана имеет распространенность примерно у 2% населения, что одинаково влияет на мужчин и женщин. Это одно из двух наиболее распространенных заболеваний клапанов сердца у пожилых людей.