Ревматический аортальный стеноз

Ревматический аортальный стеноз

Аортальный стеноз (АС) является сужением на выходе из левого желудочка в сердце (где начинается аорта). Это может произойти на аортальном клапане, а также выше и ниже этого уровня. Как правило, со временем ситуация ухудшается. Симптомы часто возникают постепенно с уменьшенной способностью проявлять часто происходящее в первую очередь. При этой сердечной недостаточности, потеря сознания или боль в груди, связанная с сердцем, происходит из-за того, что заболевание прогрессирует. Потеря сознания обычно происходит или в состоянии покоя или в состоянии физической нагрузки. Признаки сердечной недостаточности включают одышку, особенно при лежании, чаще в ночное время или при физической активности и припухлость ног. Утолщение клапана без сужения известно как аортальный склероз.

Причины включают рождение с двустворчатым аортальным клапаном и ревматическую лихорадку. Двустворчатый аортальный клапан поражает от одного до двух процентов населения. В настоящее время ревматическая болезнь сердца встречается в основном в развивающемся мире. В течение десятилетий нормальный клапан может затвердеть. Факторы риска аналогичны факторам, связанным с заболеванием коронарной артерии и включают курение, высокое кровяное давление, высокий уровень холестерина, диабет и чаще возникает у мужчин. Аортальный клапан обычно имеет три створки и расположен
на границе левого желудочка и аорты. Аортальный стеноз обычно приводит к сердечному шуму. Его тяжести можно разделить на мягкие, умеренные, тяжелые и очень тяжелые, отличающиеся ультразвуком сердца.

Аортальный стеноз обычно определяется ультразвуком. После того, как он стал серьезным, лечение в первую очередь связано с операцией по замене клапана, при этом замена трансатетерного аортального клапана является вариантом для тех, кто подвергается высокому риску смерти от операции. Клапаны могут быть механическими или биопротезированными, причем каждый из них имеет риски и преимущества. Еще одна менее инвазивная процедура — вальвулопластика баллонной аорты — может принести пользу, но всего лишь на несколько месяцев. Осложнения, такие как сердечная недостаточность, можно лечить у пациентов от легкой до умеренной стадии артериального стеноза. У лиц с тяжелой болезнью следует избегать ряда лекарств, включая ингибиторы АПФ, нитроглицерин и некоторые бета-блокаторы. Нитропруссид или фенилэфрин могут использоваться у пациентов с декомпенсированной сердечной недостаточностью в зависимости от артериального давления.

Аортальный стеноз — наиболее распространенная болезнь клапанного сердца в развитом мире, которая затрагивает около 2% людей старше 65 лет. У тех, у кого есть симптомы, без лечения вероятность смерти в пять лет составляет около 50%, а в 10 лет — около 90%. Стеноз аорты был впервые описан французским врачом Лазарем Ривьером в 1663 году.

Содержание

1 Признаки и симптомы
1.1. Стенокардия
1.2 Обморок
1.3 Застойная сердечная недостаточность
1.4. Связанные симптомы
1.5 Осложнения
2 Причины
3 Патофизиология
4 Диагностика
4.1 Электрокардиограмма
4.2 Катетеризация сердца
4.3. Эхокардиограмма
4.4 Рентген грудной клетки
5 Лечение
5.1 Лекарства
5.2 Ремонт аортального клапана
5.3 Замена аортального клапана
5.4 Замена трансатетерного аортального клапана
5.5 Баллонная вальвулопластика
5.6 Сердечная недостаточность
6 Прогноз
7 Эпидемиология

Признаки и симптомы

Симптомы, связанные с аортальным стенозом, зависят от степени стеноза. У большинства людей с легкой до умеренной степени аортальный стеноз не имеют симптомов. Симптомы обычно присутствуют у лиц с тяжелым аортальным стенозом, хотя они могут возникать и у некоторых пациентов с легким и умеренным аортальным стенозом. Три основных симптома аортального стеноза — потеря сознания, стенокардиальная боль в груди и одышка при активности или другими симптомами сердечной недостаточности, такими как одышка во время лежания, эпизоды одышки ночью или опухшие ноги. Это может также сопровождаться характерным появлением бледности с покраснением лица.

Стенокардия

Стенокардия при сердечной недостаточности также увеличивает риск смерти. У людей со стенокардией 5-летняя смертность составляет 50%, если аортальный клапан не заменен.

Стенокардия при постановке АС возникает из-за гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ), которая вызвана постоянным образованием повышенного давления, необходимого для преодоления градиента давления, вызванного АС. В то время как мышечный слой левого желудочка утолщается, артерии, которые снабжают мышцы, не становятся значительно длиннее или больше, поэтому мышца может не получать достаточного количества крови для удовлетворения потребности в кислороде. Эта ишемия может быть очевидна во время тренировки, когда сердечная мышца требует увеличения кровоснабжения, чтобы компенсировать повышенную нагрузку. Человек может жаловаться на стенокардию, боль в груди. На этом этапе сердечный стресс-тест с визуализацией может указывать на ишемию.

В конце концов, сердечная мышца потребует большего количества кровоснабжения в состоянии покоя, чем может быть поставлено ветвями коронарной артерии. В этот момент на ЭКГ могут наблюдаться признаки желудочковых деформаций (депрессия сегмента ST и инверсия волны T), что предполагает субиндокардиальную ишемию. Субэндокард — это область, наиболее восприимчивая к ишемии, потому что она наиболее далека от эпикардиальных коронарных артерий.

Обморок

Обмороки от аортального стеноза клапана возникают, как правило, при физической нагрузке, что в условиях сердечной недостаточности увеличивает риск смерти. У людей, страдающих обмороками, уровень смертности (три года) составляет 50%, если аортальный клапан не будет заменен.

Неясно, почему аортальный стеноз вызывает обмороки. Одна из популярных теорий заключается в том, что тяжелый АС производит почти фиксированный сердечный выброс. Когда люди с аортальным стенозом испытывают физическую нагрузку, их периферическое сосудистое сопротивление будет уменьшаться, поскольку кровеносные сосуды скелетных мышц расширяются, чтобы мышцы получили больше крови, что позволить им делать больше работы. Это снижение периферического сосудистого сопротивления обычно компенсируется увеличением сердечного выброса. Так как люди с тяжелым АС не могут увеличить сердечный выброс, артериальное давление падает и человек упадет в обморок из-за снижение перфузии крови к мозгу.

Вторая теория о том, почему обморок может произойти при АС, заключается в том, что при тренировке высокие давления, возникающие в гипертрофированном левом желудочке, вызывают вазодепрессорный ответ, который вызывает вторичную периферическую вазодилатацию, что, в свою очередь, вызывает снижение кровотока в мозг, что приводит к потеря сознания. Действительно, при аортальном стенозе из-за фиксированной непроходимости кровотока из сердца, для сердца может быть невозможно увеличить его выход, чтобы компенсировать периферическую вазодилатацию.

Иногда может действовать третий механизм. Из-за гипертрофии левого желудочка при аортальном стенозе, включая последующую неспособность коронарных артерий адекватно снабжать кровью миокард (см. Ниже «Ангина»), могут развиться аномальные сердечные ритмы. Это может привести к обмороку.

Наконец, по крайней мере, при кальцифицированном аортальном стенозе кальцификация внутри и вокруг аортального клапана может прогрессировать и расширяться, что может задействовать систему электропроводности сердца. Если это произойдет, то результатом может быть блокада сердца — потенциально смертельное состояние симптомом которого могут быть обмороки.

Застойная сердечная недостаточность

Застойная сердечная недостаточность имеет серьезный прогноз у людей с АС. Пациенты имеют 2-летнюю смертность 50%, если аортальный клапан не заменен. Застойная сердечная недостаточность при установлении АС происходит из-за комбинации гипертрофии левого желудочка с фиброзом, систолической дисфункции (уменьшение фракции выброса) и диастолической дисфункции (повышенное давление наполнения левого желудочка больше 50%).

Связанные симптомы

При синдроме Хейда аортальный стеноз связан с желудочно-кишечным кровотечением из-за ангиодисплазии толстой кишки. Недавние исследования показали, что стеноз вызывает форму болезни Виллебранда, разрушая связанный с ней фактор коагуляции (также называемый фактором фон Виллебранда) из-за повышенной турбулентности вокруг стенотического клапана.

Осложнения

Несмотря на вышесказанное, Американская кардиологическая ассоциация недавно изменила свои рекомендации в отношении профилактики антибиотиками при эндокардите. В частности, с 2007 года рекомендуется, чтобы такая профилактика ограничивалась только для тех, у которых были протезные клапаны сердца, с предыдущим эпизодом (-ами) эндокардита и с некоторыми типами врожденных пороков сердца.

Поскольку стенозированный аортальный клапан может ограничивать выход крови из сердца, люди с аортальным стенозом подвержены риску обморока и опасно низкому кровяному давлению, если они используют какой-либо из нескольких препаратов для сердечно-сосудистых заболеваний. Примеры включают нитроглицерин, нитраты, ингибиторы АПФ, теразозин (Hytrin) и гидралазин . Обратите внимание, что все эти вещества приводят к периферической вазодилатации, При нормальных обстоятельствах, при отсутствии аортального стеноза, сердце способно увеличить его выход и тем самым компенсировать эффект расширенных кровеносных сосудов. Однако в некоторых случаях аортального стеноза из-за препятствия кровотока из сердца, вызванного стенозированным аортальным клапаном, сердечный выброс не может быть увеличен. Может возникнуть пониженное кровяное давление или обморок.

Причины

Аортальный стеноз чаще всего вызван прогрессирующей кальцификацией по возрасту (> 50% случаев) со средним возрастом от 65 до 70 лет. Еще одной важной причиной стеноза аорты является кальцификация врожденного двустворчатого аортального клапана (30-40% случаев), обычно наблюдаемая у лиц в возрасте от 40+ до 50+.

Острая ревматическая лихорадка после воспаления является причиной менее 10% случаев. Редкие причины аортального стеноза включают болезнь Фабри, системную красную волчанку, болезнь Педжета, высокий уровень мочевой кислоты в крови и инфекционное заболевание.

Патофизиология

Аортальный клапан человека обычно состоит из трех створок и имеет отверстие 3,0-4,0 квадратных сантиметра. Когда левый желудочек сжимается, он заставляет кровь проникать через клапан в аорту, а затем в остальную часть тела. Когда левый желудочек снова расширяется, аортальный клапан закрывается и предотвращает протекание крови назад в аорту из левого желудочка. При аортальном стенозе открытие аортального клапана сужается или стягивается ( стенозируется ) (например, из-за кальцификации). Дегенеративный (наиболее распространенный вид) и двустворчатый аортальный стеноз начинаются с повреждения эндотелиальных клеток от повышенного механического напряжения. Воспаление, как полагают, участвует в более ранних стадиях патогенеза АС и связанные с ним факторы риска, как известно, способствуют осаждению холестерина и липопротеина высокой плотности, сильно повреждающего вещества, в аортальный клапан, вызывая значительный урон и стеноз с течением времени.

Вследствие этого стеноза левый желудочек должен создавать более высокое давление при каждом сокращении, чтобы эффективно перемещать кровь в аорту. Первоначально левый желудочек генерирует это повышенное давление за счет утолщения его мышечных стенок (гипертрофия миокарда). Тип гипертрофии, наиболее часто встречающийся при АС, известен как концентрическая гипертрофия, в которой стенки левого желудочка (примерно) одинаково утолщены.

На более поздних стадиях левый желудочек расширяется, стенки разрушаются, а систолическая функция ухудшается (что приводит к нарушению способности накачивать кровь вперед). Morris и Innasimuthu et al. показали, что различная коронарная анатомия связана с различными заболеваниями клапанов. Исследования продолжаются, чтобы определить, может ли другая коронарная анатомия привести к турбулентному течению на уровне клапанов, ведущих к воспалению и дегенерации.

Диагностика

Аортальный стеноз чаще всего диагностируется, когда он бессимптомен и иногда может быть обнаружен во время рутинного обследования сердца и системы кровообращения. Имеются достаточные доказательства того, что определенные признаки периферического импульса могут наблюдаться при диагнозе. В частности, может наблюдаться медленный и / или длительный артериальный импульс, и сам импульс может быть низкого объема. Это иногда называют медленный восходящий импульс и анакротический импульс. Также может наблюдаться заметная задержка между первым сердечным звуком (при аускультации) и соответствующим импульсом в сонной артерии (так называемая «апикально-каротидная задержка»). Аналогичным образом может наблюдаться задержка между появлением каждого импульса в плечевой артерии (в руке) и радиальной артерии (в запястье).

Первому сердечному звуку может следовать резкий звук выброса, который лучше всего слышен на нижней левой грудной границе и вершине, и, таким образом, кажется, что он «разделен». Звук выброса, вызванный воздействием оттока левого желудочка на створки, чаще ассоциируется с подвижным двустворчатым аортальным клапаном, чем с неподвижным кальцинированным аортальным клапаном. Интенсивность этого звука не зависит от дыхания, что помогает отличить его от звука выброса, вызванного стенотическим легочным клапаном, который будет слегка уменьшаться по интенсивности во время вдоха.

Легко прослушивается систолический, нарастающий по громкости шум (т. е. «выброс»), который внезапно прекращается. Шум слышен громче на верхней правой грудиной границе, на втором правом межреберье и излучается в сонные артерии на двусторонней основе. Шум увеличивается с приседанием и уменьшается при стоянии и изометрическим мышечным сокращением, таким как маневр Вальсальвы, что помогает отличить его от гипертрофической обструктивной кардиомиопатии. Шум громче при выдохе, но также легко услышать во время вдоха. Чем более тяжелая степень стеноза, тем позже происходит нарастание звука.

Второй сердечный звук ( A 2 ) имеет тенденцию к уменьшению и более мягкому, когда стеноз аорты становится более тяжелым. Это результат увеличения кальцификации клапана, предотвращающего его «защелкивание» и выдающий резкий, громкий звук. Из-за увеличения давления левого желудочка от стенотического клапана аорты со временем желудочек может гипертрофироваться, что приводит к диастолической дисфункции. В результате может возникнуть четвертый сердечный звук из-за жесткого желудочка. При дальнейшем увеличении давления в желудочке произойдет дилатация желудочка, и может проявиться третий сердечный звук.

Наконец, стеноз аорты часто сосуществует с некоторой степенью аортальной недостаточности ( аортальная регургитация ). Следовательно, физический осмотр при аортальном стенозе также может выявлять признаки последнего, например, ранний диастолический постепенно уменьшающийся шепот. Действительно, когда присутствуют обе клапанные аномалии, ожидаемые результаты могут быть другими или даже не могут отсутствовать. Скорее, появятся новые признаки, которые отражают наличие одновременного аортального стеноза и недостаточности, например, двухфазный пульс.

Согласно метаанализу, наиболее полезными выводами для определения стеноза аорты в клинических условиях были медленная скорость нарастания каротидного импульса (положительное отношение правдоподобия варьировалось от 2,8 до 1,30 в исследованиях), от средней до поздней пиковой интенсивности шума в сердце (положительное отношение правдоподобия, 8,0-101) и снижение интенсивности второго сердечного звука (коэффициент положительного правдоподобия, 3,1-50).

Электрокардиограмма

Хотя аортальный стеноз не приводит к каким — либо конкретным выводам на электрокардиограмме (ЭКГ), она часто показывает ряд электрокардиографических нарушений. ЭКГ-проявления гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ) распространены при аортальном стенозе, который накладывает хронически большую нагрузку на левый желудочек (при этом ГЛЖ является ожидаемым ответом на хронические нагрузки под давлением на левый желудочек, независимо от причины).

Как отмечено выше, процесс кальцификации, который возникает при стенозе аорты, может прогрессировать, выходя за пределы аортального клапана и вовлекая систему электропроводности сердца. Доказательства этого явления редко могут включать в себя образцы ЭКГ, характерные для определенных типов блокады сердца, такие как блок ветвей левого пучка (когда левый желудочек сжимается позже правого).

Катетеризация сердца

Катетеризация сердечной камеры обеспечивает окончательный диагноз, указывающий на тяжелый стеноз в области клапана <1,0 см2 (обычно около 3 см2). Он может непосредственно измерять давление на обеих сторонах аортального клапана. Градиент давления может использоваться как точка принятия решения для лечения. Это полезно для пациентов с симптомами до операции. Стандартом для диагностики стеноза аорты является неинвазивное тестирование с эхокардиографией. Катетеризация сердца предназначена для случаев, когда существует расхождение между клинической картиной и неинвазивным тестированием.

Эхокардиограмма

Эхокардиограмма (ультразвук сердца) — лучший неинвазивный способ оценки анатомии и функции аортального клапана.

Площадь аортального клапана может быть рассчитана неинвазивно с использованием эхокардиографических скоростей потока.

Эхокардиограмма может также проявлять гипертрофию левого желудочка, утолщенный и неподвижный аортальный клапан и расширенный корень аорты. Однако в острых случаях это может показаться обманчиво нормальным.

Рентген грудной клетки

Рентген грудной клетки также может помочь в диагностике и дать информацию о тяжести заболевания, показывая степень кальцификации клапана и в хроническом состоянии увеличенный левый желудочек и предсердие.

Лечение

Лечение обычно не требуется людям без симптомов. В умеренных случаях эхокардиография проводится каждые 1-2 года для мониторинга прогрессирования, возможно, дополненная сердечным стресс-тестом. В тяжелых случаях эхокардиография проводится каждые 3-6 месяцев. В умеренных случаях, человек должен немедленно пройти обследование или госпитализироваться, если появятся какие-либо новые связанные симптомы. В настоящее время нет доступных терапевтических средств для лечения людей с стенозом аортального клапана.

Лекарства

Влияние статинов на прогрессирование АС неясно. Последние испытания не показывают никакой пользы в замедлении прогрессирования АС, но продемонстрировали снижение ишемических сердечно-сосудистых событий.

В целом, медицинская терапия имеет относительно низкую эффективность при лечении стеноза аорты. Однако, может быть полезно управлять условиями, которые имеются при аортальном стенозе:

  • Любая стенокардия обычно лечится бета-блокаторами и / или кальциевыми блокаторами. Нитраты противопоказаны из-за их способности вызывать глубокую гипотензию при аортальном стенозе.
  • Любую гипертонию лечат агрессивно, но следует проявлять осторожность при лечении бета-блокаторами.
  • Любая сердечная недостаточность обычно лечится дигоксином и диуретиками и, если не противопоказана, осторожное применение ингибиторов АПФ.

В то время как обсервационные исследования продемонстрировали связь между пониженным холестерином и статинами и уменьшением прогрессирования, рандомизированное клиническое исследование, опубликованное в 2005 году, не оказало никакого влияния на кальцифицированный аортальный стеноз. Исследование 2007 года продемонстрировало замедление стеноза аорты со статином розувастатином.

Ремонт аортального клапана

Восстановление аортального клапана или реконструкция аортального клапана описывают реконструкцию как формы, так и функции нативного и дисфункционирующего аортального клапана. Чаще всего оно применяется для лечения аортальной регургитации. Это также может стать необходимым для лечения аневризмы аорты, реже для врожденного аортального стеноза.

Замена аортального клапана

У взрослых симптоматический тяжелый аортальный стеноз обычно требует замены аортального клапана (АК). Несмотря на то, что замена АК является стандартом ухода за стенозом аорты в течение нескольких десятилетий, в настоящее время подходы к замене аортального клапана включают в себя операцию на открытом сердце, минимально инвазивную сердечную хирургию и минимально инвазивную замену аортального клапана на основе катетера (чрескожно). Однако замена хирургического аортального клапана хорошо изучена и, как правило, имеет хороший исход и хорошо установленный долгосрочный прогноз.

Больной аортальный клапан чаще всего заменяется хирургическим вмешательством механическим или тканевым клапаном. Процедура проводится либо при хирургическом вмешательстве с открытым сердцем, либо в меньшем, но растущем числе случаев, операции инвазивной кардиохирургии.

Замена трансатетерного аортального клапана

Во всем мире более 250 000 человек получили замену трансатетерного аортального клапана (TAVR). Для людей, которые не являются кандидатами на хирургическую замену клапана, и возраст пациентов старше 75 лет, замена трансатетерного аортального клапана может быть подходящей альтернативой.

Баллонная вальвулопластика

Для младенцев и детей также может быть эффективна баллонная вальвулопластика, где баллон накачивается, чтобы растянуть клапан и обеспечить больший поток. Однако у взрослых это обычно неэффективно, так как клапан имеет тенденцию возвращаться в стенозированное состояние.

Сердечная недостаточность

Острая декомпенсированная сердечная недостаточность, вызванная АС, может временно управляться внутриаортальным баллонным насосом в ожидании операции.

Прогноз

При отсутствии лечения, тяжелый симптоматический стеноз аорты несет плохой прогноз с 2-летней смертностью 50-60% и 3-летней выживаемостью менее чем на 30%. Прогноз после замены аортального клапана для людей моложе или старше 65 лет составляет около пяти лет.

Эпидемиология

Примерно 2% людей старше 65 лет, 3% людей старше 75 лет и 4% людей старше 85 лет имеют стеноз аортального клапана. Распространенность растет со старением населения в Северной Америке и Европе.

Факторы риска, которые, как известно, влияют на прогрессирование заболевания АС, включают гипертонию, преклонный возраст, мужской пол, гиперлипидемия, сахарный диабет, курение сигарет, метаболический синдром и конечная стадия заболевания почек.

Источник https://36i6.info